【摘要】目的神经内分泌肿瘤是一种起源于特殊的神经内分泌细胞的癌症，可发生在身体的任何地方。然而，起源于中枢神经系统的原发神经内分泌肿瘤非常罕见，文献中仅有少数的报道病例。目前，对于这种不常见的疾病，还没有明确的治疗指南。在报道过的病例中，治疗方法通常是手术切除结合术后放疗或化疗。因此，我们旨在报道这种罕见的疾病，并回顾现有的关于中枢神经内分泌肿瘤的文献。方法回顾性分析就诊于徐州医科大学附属医院神经外科的1例术后病理证实为神经内分泌瘤男性患者的影像、临床和病理资料，并分析总结国内外发表的关于原发性中枢神经系统神经内分泌瘤的文献。结果1例71岁的男性患者接受了全切除，术后3个月肿瘤复发，未接受进一步治疗。包括我们的病例，目前共有18例文献中报道的原发性颅内神经内分泌肿瘤，其中10例进行了全切除，2例进行了基因检测，同时其中位生存期约为30个月。结论中枢神经系统内的原发神经内分泌肿瘤非常罕见，标准化的治疗方法尚未建立。这份病例报道有助于我们了解这一特殊的疾病实体，我们并打算进行长期随访，以进一步了解其行为和管理。同时，持续关注该类疾病的报道将有助于扩大我们的知识并改善患者的预后。